호흡기계 질환 3(기관지확장증(bronchiectasis), 무기폐(atelectasis), 폐암(lung cancer))

<기관지확장증 bronchiectasis>
정의
기관지 확장증은 1개 혹은 그 이상의 기관지가 심하게 확장된 상태를 말한다.

원인
감염, 기관지 폐쇄(종양, 림프샘 종대, 이물), 진폐증, 폐의 선천성 질환, 췌장의 섬유낭성 질환의 합병증 등이 원인으로 여겨진다.

병리적 기전 및 증상
자주 재발하는 염증으로 폐렴이나 기관지염(bronchitis)이 생기면 폐렴으로 인한 흉막 유착(pleural adhesion)과 섬유화(fibrosis)로 폐 확장이 감소하고 기관지염으로 점액성 삼출물(mucosa secretion)이 정체되며, 기관지 내강이 협착되면 기침, 객담, 호흡곤란, 청색증(cyanosis)이 나타난다.

<무기폐 Atelectasis>
정의
출생 당시 폐가 확장되지 않아 적절한 흡기가 이루어지지 않는 상태로, 주로 미숙아에게서 일어난다.

 

원인
호흡중추 부전, 표면의 계면 활성물질 결핍이 원인이다.

병리적 기전 및 증상
1) 호흡중추 부전 -> 호흡운동 정지 -> 혈류는 동맥을 통해 계속 흐르나 폐에 혈액이 공급되지 않음 -> 허파꽈리의 벽의 탄력성을 복구할 수 있는 능력이 상실됨 -> 폐는 작고 허탈에 빠지며 척추에 붙어 있음 ->폐 확장 장애 - 음압 효과 감소-> 불완전한 가스교환 -> 호흡곤란, 청색증
2) 표면활성물질 결핍 -> 표면장력 향상 허파꽈리 벽의 분리가 곤란 -> 폐 확장 장애 -> 음압 효과 감소 -> 불완전한 가스교환 -> 호흡곤란, 청색증

<폐암 Lung cancer>
암으로 인한 사망원인 중 폐암은 남성의 경우 1위를 차지하고 있고 여성의 경우는 위암에 이어 2위를 차지하는 암이다. 폐암의 발생은 50~60대에 가장 많고, 남녀비율은 3 : 1 정도로 남성이 많다. 발생 인자로서 가장 중요한 것은 흡연이며, 자동차 배기가스나 대기오염 등도 원인이 되고 있다. 발생 부위에 따라 기관지에 발생하는 폐 문형 폐암과 가는 기관지나 허파꽈리에 발생하는 말초형 폐암으로 구분하기도 한다. 폐에서 발생하는 종양은 매우 많으나 기관지 상피세포에서 발생하는 암종이 가장 흔하다. 기관지 유래 폐암(lung cancer)은 상피의 악성종양이다. 대부분의 폐종양(lung tumor)은 악성종양이며, 다른 장기에서 폐로 전이된 암일 때의 원발 암보다 더 흔하게 발생한다.

폐암은 다음 4가지 조직형으로 분류한다.

1. 편평상피암종 squamous cell carcinoma squamous cell carcinoma
폐암의 약 40%를 차지하며 가장 빈도가 높은 폐암으로, 흡연과 관련이 많아 남성에게 많이 발생한다. 대부분이 주기관지에 형성된 형성이상 편평상피에서 발생하며, 이 종양은 기관지 속공 간에서 종양 덩어리를 형성하여 기관지를 폐쇄하므로 말초에 무기폐(atelectasis)나 폐쇄성 폐렴(obstructive pneumonia)을 일으킬 수 있다. 
즉 기관지 섬모상피의 편평상피화생 -> 편평상피 이형성(dysplasia) 과정으로 진행된다고 보고 있다. 암세포는 각질화나 분화가 잘된 세포사이다리를 형성하는 것에서부터 분화가 낮은 동심원 모양으로 각질화된 병소인 암 진주(cancer pearl)도 관찰된다.

2. 선암종 adenocarcinoma
폐암의 약 40%를 차지하며 흡연과의 관련은 비교적 적어 여성이나 비흡연자에게 많이 발생한다. 폐 변연부 실질, 즉 세기관지 상피로부터 허파꽈리의 상피에서 주로 발생하며 종종 흉막 한입을 일으킨다. 조직학적으로 암세포는 관상, 육두 모양으로 증식하고 종종 점액을 생산 분비하는 고형 암종(solid carcinoma)이다. 조기에 전이되는 경향이 있어서 편평상피암에 비하면 예후가 좋지 않다. 결핵 등으로 인한 흉터 부위에 발생하는 경우가 있으며 이런 경우를 반흔 암(scar cancer)이라 한다.

3. 소세포암종 small cell carcinoma
폐암의 약 10%를 차지하며 편평상피암과 처음 같이 흡연과 관련이 많아 남자에게 주로 발생한다. 주기관지에 주로 발생하고 폐암 가운데 가장 공격적이며 조기에 광범위한 전이를 나타내는 경우가 많고, 거의 폐문(허파문) 부에서 발생한다. 기관지점막에 있는 신경내분비세포(Kulchitsky cell)로부터 발생한다. 이 암종은 작은 핵과 소량의 세포질을 가지는 소형의 미분화 암 세포들이 로제트(rosette) 모양의 집합체로 배열된 것이 특징이다. 세포질 내에 신경 내분비 과립을 함유하고 있고 그로 인해 내분비 효과와 체액성 효과를 나타낸다. 조직학적으로 암세포의 형태에 따라 크기가 작은 귀리 세포(oat cell) 유형과 이보다 크기가 조금 크며 세포질의 양이 더 많은 중간형 세포로 나눌 수 있다. 소세포암종은 다른 유형의 기관지 암종에 비해 초기부터 광범위한 침윤과 전이를 동반하는 경우가 많아 수술이 적용되는 경우가 적다. 화학요법이나 방사선치료에 잘 반응하지만 많은 편으로, 결과적으로 다른 형태의 암보다 예후가 나쁜 편이다.

4. 대세포암종 large cell carcinoma
폐암의 약 10%를 차지한다. 변연부 영역에 비교적 많으며 조직학적으로 선암(adenocarcinoma)이나 편평상피암(squamous cell carcinoma(의 특징을 나타내지 않는다. 진행이 빠르며 화학요법이나 방사선치료에도 반응하지 않아 예후가 나쁘다.

 

 

<흉강 내 액체 또는 공기 저류로 인한 장애>

장애	축적물질	원인
혈흉 hemothorax	혈액	흉부 외상
수흉 hydrothorax	저장성 삼출물	간부전, 심부전, 심부전, 종양, 감염, 염증
유미흉 chylothorax	림프	종양에 의한 흉관폐쇄
기흉 pneumothorax	공기	자연적 또는 알 수 없는 원인 외상
농흉 pyothorax(empyema)	고름	감염